TUMORES CEREBRALES
SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
(CEREBRO Y MÉDULA ESPINAL)
El cerebro es el centro del pensamiento, la memoria, las emociones y el habla.
La médula espinal y ciertos nervios especiales de la cabeza, llamados
pares craneales, transportan y reciben mensajes entre el cerebro y el resto
del cuerpo. Estos mensajes indican a los músculos cómo deben moverse,
transmiten la información recopilada por los sentidos y ayudan a coordinar
los órganos internos.
El cerebro está ubicado y protegido en el interior de una bóveda
de hueso, el cráneo. Igualmente, la médula espinal está
protegida por los huesos de la columna vertebral (espina dorsal). El cerebro
y la médula espinal están rodeados y amortiguados por un líquido
especial, llamado líquido cefalorraquídeo que se produce en unas
cavidades existentes dentro del cerebro, llamadas ventrículos. Los ventrículos,
al igual que los espacios que rodean el cerebro y la médula espinal,
están llenos de líquido cefalorraquídeo.
Existen muchos tipos de cáncer que se originan en el sistema nervioso
central (cerebro y médula espinal). Estos tumores, sus síntomas,
perspectiva de supervivencia (pronóstico) y tratamiento dependerán
de la edad, tipo de tumor y la localización precisa del tumor dentro
del sistema nervioso central.
PRINCIPALES PARTES DEL CEREBRO
Y LA MÉDULA ESPINAL

Las partes principales del sistema nervioso central son el
cerebro y la médula espinal.
El cerebro
Las áreas principales del cerebro son:
• los hemisferios cerebrales
• los ganglios basales
• el cerebelo
• el tronco encefálico
Cada una de estas partes tiene un propósito especial. Los tumores que
se originan en diferentes partes del sistema nervioso central interrumpen diferentes
funciones y causan diferentes síntomas. Estos síntomas no son
específicos de los tumores cerebrales y pueden ser causados por cualquier
otra enfermedad que afecte este punto en particular del cerebro.
Los hemisferios cerebrales controlan el razonamiento, el pensamiento,
las emociones y el lenguaje. Son los que dirigen los movimientos musculares
y reciben información sensorial, por ejemplo, la visión, la audición,
el tacto y las sensaciones de dolor. Los síntomas causados por un tumor
en uno de los hemisferios cerebrales dependen de la parte del hemisferio en
la que se origine el tumor. Un tumor en el área motora causaría
debilidad de una parte del cuerpo. Un tumor en el lóbulo frontal, el
cual es responsable en parte de la personalidad, pudiera causar cambios en ésta.
Dependiendo de la localización, también pudierán haber
cambios en la visión, la audición y la sensibilidad. Los tumores
en cualquier lugar de esta región pueden causar convulsiones. El carácter
de las convulsiones (pérdida del conocimiento, movimientos anormales)
depende de la localización del tumor.
Los ganglios basales ayudan a controlar los movimientos musculares.
Normalmente, los tumores u otras enfermedades que afectan esta parte del cerebro
causan debilidad, pero en raras circunstancias causan corea (movimientos anormales)
o atetosis (posiciones anormales).
El cerebelo controla la coordinación de los movimientos.
Los tumores del cerebelo causan falta de coordinación al caminar, dificultad
para realizar los movimientos finos de los brazos y piernas, así como
cambios en el ritmo del habla.
El tronco encefálico contiene un conjunto de nervios
muy largos que conducen las señales que controlan los músculos,
las sensaciones o los sentidos. Además, la mayoría de los
pares craneales nacen en el tronco encefálico. Los pares craneales
desempeñan una función importante en los sentidos del olfato,
vista, oído y gusto y en el control de los músculos de la cara,
la lengua y el cuello. Ciertos centros especiales en el tronco encefálico
controlan la respiración, los latidos del corazón y la capacidad
para mantenerse despierto (vigilia). Los tumores localizados en esta área
crítica del cerebro pueden causar debilidad, rigidez muscular o problemas
con las sensaciones, la audición, los movimientos faciales y la deglución
(tragar). La visión doble es un síntoma temprano común
de los tumores del tronco encefálico, como lo es la falta de coordinación
al caminar. Debido a que el tronco encefálico es tan esencial
para la vida, es por lo general imposible extirpar completamente los tumores
situados en el mismo mediante cirugía.
El líquido cefalorraquídeo, conocido como LCR,
es un líquido claro como cristal de roca que baña al cerebro y
a la médula espinal que circula por los ventrículos cerebrales
y el canal medular y se almacena en las cisternas cerebrales.
El líquido cefalorraquídeo tiene tres funciones vitales importantes:
1. Mantener flotante el tejido cerebral, actuando como
colchón o amortiguador, dentro de la sólida bóveda craneal.
2. Servir de vehículo para transportar los nutrientes
al cerebro y eliminar los desechos.
3. Fluir entre el cráneo y la espina dorsal para
compensar los cambios en el volumen de sangre intracraneal (la cantidad de sangre
dentro del cerebro).
Glándula pituitaria: La pituitaria no forma parte del
cerebro, pero está conectada a él. Es una glándula endocrina
(productora de hormonas) situada en la base del cerebro.
Glándula pineal: La glándula pineal no es estrictamente
una parte del cerebro. De hecho, es, al igual que la pituitaria, otra glándula
productora de hormonas situada entre los hemisferios cerebrales. Esta glándula
produce melatonina, una hormona que ayuda a regular los ciclos de sueño
y vigilia.
Médula espinal

La médula espinal y sus nervios periféricos están protegidos
por la columna vertebral, un montón de huesos que la rodean y proporcionan
soporte. Entre las vértebras hay discos llenos de líquido.
La médula espinal, al
igual que el tronco encefálico, contiene un conjunto de nervios muy largos
que transmiten mensajes entre el cerebro y el cuerpo, incluido el control de
los intestinos y la vejiga. Los tumores de la médula espinal pueden causar
debilidad, parálisis o adormecimiento. Aunque la médula espinal
de un adulto mide alrededor de 18 pulgadas, tiene menos de 1 pulgada de ancho.
Debido a que la médula espinal es tan estrecha, los tumores que se originan
dentro de la misma suelen causar síntomas que afectan ambos lados del
cuerpo (por ejemplo, debilidad o adormecimiento de ambas piernas). Esto los
distingue de los tumores del cerebro, los cuales usualmente causan síntomas
que afectan un solo lado del cuerpo. Además, la mayoría de los
tumores de la médula espinal se origina en un nivel por debajo del cuello,
donde los nervios que van hacia los brazos ya han emergido de la médula
espinal, por lo que solamente se afecta el funcionamiento de las piernas.
Los tumores también pueden originarse en los pares craneales o en los
nervios periféricos. El más común, el neurinoma del acústico,
se origina en el nervio acústico o nervio auditivo y causa pérdida
de la audición en un oído. Los tumores que se originan en otros
pares craneales pueden causar pérdida de la visión (nervio óptico),
parálisis facial (nervio facial) o dolor facial (nervio trigémino).
Por lo general, los tumores que se originan en el sistema nervioso periférico
causan adormecimiento o dolor en el área por donde pasa ese nervio, así
como debilidad de los músculos controlados por dicho nervio.
Bulbo raquídeo o médula
oblongada, constituye en realidad una extensión, en forma de
pirámide, de la médula espinal, donde se localizan los centros
de control de las funciones cardiacas, respiratorias y vasoconstrictoras, así
como otras actividades reflejas, incluido el vómito.
Barrera hematoencefálica:
A diferencia del resto del cuerpo, existe una barrera entre la sangre y los
tejidos del sistema nervioso central (el cerebro y la médula espinal)
que impide la entrada de muchos medicamentos, incluyendo los medicamentos de
quimioterapia. Los tumores malignos pueden romper la barrera hematoencefálica;
sin embargo, puede ser que esta ruptura no sea completa. Esto significa
que un agente quimioterapéutico administrado por vía oral o intravenosa
es poco probable que llegue hasta un tumor cerebral.
Tipos de células
del cerebro
El cerebro consta de diferentes tipos de células y tejidos, en estos
diferentes tipos de células y tejidos pueden originarse diferentes tumores
benignos (no cancerosos) y malignos (cancerosos).
El pronóstico y los métodos de tratamiento de estos tumores varían.
NEURONAS: Son las células más importantes del
cerebro. Conducen las señales a través de largas extensiones parecidas
a alambres llamadas axones. Los axones pueden ser muy cortos o tener de 2 a
3 pies de longitud. Las señales eléctricas conducidas por las
neuronas determinan todas las funciones del cerebro y la médula espinal,
como el pensamiento, la memoria, las emociones, el habla y el movimiento muscular.
A diferencia de la mayoría de los otros tipos de células, que
pueden crecer y dividirse para reparar los daños causados por las lesiones
o enfermedades, las neuronas no se dividen después del nacimiento (con
muy raras excepciones).
CÉLULAS GLIALES: Existen tres tipos de células
gliales: los astrocitos, los oligodendrocitos
y las células ependimales. Un cuarto tipo, las llamadas
células microgliales, no tienen realmente un origen glial. Las células
gliales normales crecen y se dividen muy lentamente. La mayoría
de los tumores del cerebro y de la médula espinal se originan a partir
de las células gliales.
. Astrocitos: Este tipo
de célula glial ayuda a sostener y nutrir las neuronas. Cuando el cerebro
sufre una lesión, los astrocitos forman un tejido cicatricial que ayuda
a reparar el daño.
. Oligodendrocitos: Este
tipo de célula glial forman la mielina. La mielina es una capa que rodea
y aísla los axones del cerebro y de la médula espinal. De este
modo, los oligodendrocitos ayudan a las neuronas a transmitir las señales
eléctricas a través de los axones.
. Células ependimales:
Este tipo de célula glial recubren los ventrículos en la parte
central del cerebro y la médula espinal que provee la vía a través
de la cual circula el líquido cefalorraquídeo.
. Células microgliales:
Las células microgliales, que representan del 10% al 20% de toda la población
de células gliales en el cerebro, son las células inmunológicas
del sistema nervioso central.
CÉLULAS DE SCHWANN: Estas células forman la mielina
fuera del cerebro que rodea y aísla los axones en los pares craneales
y en los nervios periféricos que conectan al sistema nervioso
central con el resto del cuerpo.
Tipos de tejidos
del cerebro y la médula espinal
PLEXO COROIDEO: Este tejido está localizado dentro de
los ventrículos y es el que produce el líquido cefalorraquídeo.
MENINGES: El revestimiento exterior del cerebro y la médula
espinal está formado por un tejido especial llamado las meninges. Al
igual que las células ependimales de los ventrículos, las meninges
también ayudan a formar los espacios a través de los cuales circula
el líquido cefalorraquídeo.
TUMORES CEREBRALES PRIMARIOS
Los tumores que se inician en el cerebro se conocen como tumores cerebrales
primarios. Este documento solo trata del cáncer cerebral primario y del
cáncer de la médula espinal primario, no de aquellos
que proceden de otras partes del cuerpo (tumores que han hecho metástasis
en el cerebro).
El tumor cerebral primario puede ser una lesión benigna (generalmente
de crecimiento lento y curable con tratamiento quirúrgico) o maligna
(de rápido crecimiento, no curable, tras tratamiento quirúrgico
vuelve a reproducirse rápidamente (alto grado)).
Los tumores cerebrales malignos, suelen ser invasivos (se propagan
a áreas cercanas) pero no suelen hacer metastasis (propagarse a otras
partes del cuerpo, fuera del cerebro). Pueden destruir directamente
células cerebrales, a medida que el tumor crece comprime
otras partes del cerebro causando edema (inflamación) cerebral
y aumento de la presión intracraneal.
Causas
Existen posibles factores de riesgo, como sustancias químicas, virus,
terapia de reemplazo hormonal y radiaciones ionizantes.
Se puede establecer una relación causal con estos factores de
forma directa en el caso de las, radiaciones ionizantes
(rayos X, radioterapia, TAC, PET).
No se ha demostrado que los teléfonos
móviles sean causantes de una mayor incidencia de tumores cerebrales.
Dentro de los tumores cerebrales, los denominados
gliomas o glioblastomas son los más frecuentes, dividiéndose en
astrocitomas, oligodendrogliomas y ependimomas.
Los tumores cerebrales primarios suponen en España aproximadamente el
2 por ciento del cáncer en el adulto. Y entre un 20 y un 25 por ciento
en la infancia. En los niños menores de 15 años, los tumores del
SNC son, tras las leucemias, la segunda causa de cáncer.
Frecuentemente, los tumores del sistema nervioso central en los adultos
y niños se originan en áreas diferentes y tienen tipos
de células diferentes, por lo que tienen pronósticos y tratamientos
diferentes.
TIPOS DE TUMORES
Los tumores pueden ser:
Tumores benignos: tumores no cancerigenos.
Tumores malignos: tumores cancerigenos.
Tumores primarios: El tumor que se origina
en el cerebro se llama cáncer cerebral primario. Puede
comenzar en cualquiera de los diferentes tipos de tejidos o células dentro
del cerebro o la médula espinal. A diferencia de otros tipos de cáncer,
los tumores que se originan en el cerebro o en la médula espinal raramente
se propagan a órganos distantes (metastasis). Estos tumores causan daño,
porque se extienden localmente y destruyen el tejido normal del cerebro de donde
se originan.
Tumores metastásicos: son tumores que han comenzado
en algún otro lugar del cuerpo (es otro tipo de cáncer,
por ejemplo: de pulmón, mama, o melanoma) y se han diseminado (han hecho
metástasis) al cerebro. Se denomina tumor cerebral metastásico
o secundario. Los tumores metastásicos del cerebro son 10 veces
más frecuentes que los tumores cerebrales primarios estimándose
que alrededor de un 20-40% de pacientes con cáncer desarrollarán
metástasis cerebrales. Los cánceres cerebrales metastásicos
y los cánceres cerebrales primarios son tratados de
forma distinta.
Tumores recurrentes (recidiva): El tumor recurrente es un tumor
que vuelve a reproducirse después de haber sido sometido
a tratamiento.
NOTA
CÁNCER DE CABEZA Y CUELLO
El término abarca muchos tipos diferentes de cáncer, como por
ejemplo, cánceres de boca, faringe, laringe, tiroides, no incluye
los cánceres de cerebro, médula espinal ni ojos.
SÍNTOMAS
Los síntomas dependen fundamentalmente del lugar donde crece el tumor.
Los más frecuentes son: dolor de cabeza, pérdida de fuerza en
la mitad del cuerpo, dificultad para hablar, alteración del comportamiento.
Estos síntomas son debido fundamentalmente a la comprensión producida
por la masa tumoral y al edema (inflamación) que el tumor produce sobre
el cerebro sano que lo rodea (sobre este edema se puede actuar con medicación
adecuada, generalmente corticoides (antinflamatorios), produciendo una gran
mejoría en la mayor parte de los pacientes, aunque transitoria).
Los síntomas pueden abarcar:
• Dolores de cabeza frecuentes,
que empeora al levantarse
• Vómitos, más
severo en las mañanas
• Pérdida o aumento
del apetito.
• Cambios de humor y personalidad.
• Visión doble,
visión disminuida
• Cambios en la capacidad
de pensar y aprendizaje.
• Debilidad, letargo
• Convulsiones.
DIAGNOSTICO
Ante la sospecha de un tumor cerebral, el método de imagen que se debe
recomendar es la Resonancia Magnética (no utiliza rayos
X) porque tiene mejor definición anatómica que la TAC (utiliza
rayos X) y delimita con mayor precisión los tumores cerebrales. La Resonancia
Magnética es un procedimiento que utiliza un imán, ondas de radio
y una computadora para crear fotografías detalladas del cerebro y la
médula espinal. Se inyecta una sustancia llamada gadolinio en una vena
del paciente. El gadolinio (no utiliza yodo) se acumula alrededor de células
cancerosas a fin de que estas se muestren más claramente en la fotografía.
(Ver Resonancia Magnética)
El tumor cerebral se diagnostica y se extirpa durante una cirugía. Intraoperatoriamente,
(durante la cirugía, en quirófano) se analiza una muestra del
tumor para conocer provisionalmente su naturaleza benigna o maligna.
El diagnóstico definitivo se realiza anatomopatológicamente después
de la resección (cirugía) o biopsia del tumor. Está última
se debe realizar siempre aunque el tumor sea irresecable o inoperable. Es cierto
que en algunas localizaciones tumorales como es el tronco cerebral es
recomendable no realizar biopsia por las graves secuelas que puedan derivar
de ella.
PRONÓSTICO
La probabilidad de recuperación (pronóstico) y selección
de tratamiento dependerán del tipo, grado y la ubicación del tumor
y si las células cancerosas permanecen después de la cirugía
o se han diseminado a otras partes del cerebro.
En los gliomas de bajo grado I y II los factores de buen pronóstico que
se han reconocido son, diámetro tumoral menor de 6 centímetros,
que el tumor no sobrepase la línea media, el tipo histológico
oligoastrocitoma y la ausencia de déficits neurológicos. Dependiendo
del número mayor o menor de estos factores se predice una mejor o peor
supervivencia, de 9 a 2 años respectivamente.
Los factores de buen pronóstico para los gliomas III y IV son tener buen
estado general con autonomía, estado mental normal y conseguir una resección
quirúrgica completa. La supervivencia en estos pacientes con tumores
de alto grado es menor, oscilando entre 2 años y 6 meses según
el grupo pronóstico.
SEGUIMIENTO
Después de finalizar el tratamiento se debe realizar un seguimiento del
paciente con resonancia magnética, cada 6 meses en los gliomas de bajo
grado y cada 3 meses en los gliomas de alto grado. Existen dos situaciones
en las que la resonancia, el TAC, el PET o SPET, a veces no identifica con seguridad
las imágenes observadas. Una relativamente frecuente es la aparición
en el periodo de seguimiento de un glioma de alto grado sobre un glioma de bajo
grado conocido y la otra es la observación después de tratamiento
con radioterapia de una lesión residual denominada radionecrosis
que es indistinguible de un tumor de alto grado.
TUMOR CEREBRAL PRIMARIO EN ADULTOS
ESTADIO DE LOS TUMORES CEREBRALES
EN ADULTOS
La extensión o diseminación del cáncer generalmente se
describe en estadios. No existe un sistema de estadificación
de los tumores cerebrales. La diseminación de los tumores cerebrales
primarios podría circunscribirse al sistema nervioso central (cerebro
y la columna vertebral), pero raras veces se esparce a otras partes del cuerpo.
Para su tratamiento, los tumores cerebrales en adultos se clasifican por el
tipo de células en la que se originó el tumor,
la ubicación del tumor en el sistema nervioso central, y el grado del
tumor.
GRADO o CLASIFICACIÓN
DE TUMORES CEREBRALES EN ADULTOS
El grado de un tumor hace referencia a la rapidez que muestre el tumor
en crecer y diseminarse. El patólogo determina el grado del
tumor mediante el tejido que se extrae durante la cirugía para una biopsia.
Se puede utilizar el siguiente sistema de clasificación para los tumores
cerebrales en adultos:
Grado I
El tumor crece lentamente, tiene células que son de apariencia similar
a las células normales, y pocas veces se disemina a los tejidos circundantes.
Grado II
El tumor crece lentamente, pero se puede diseminar a los tejidos circundantes
y puede convertirse en un tumor de grado más alto.
Grado III
El tumor crece rápidamente, tiene posibilidades de diseminarse al tejido
circundante, y la apariencia de las células tumorales es muy diferente
de las células normales.
Grado IV
El tumor crece de una forma muy rápida, tiene células que son
muy diferentes a las células normales y resulta difícil un tratamiento
exitoso.
LOS ASTROCITOMAS, SEGÚN SU GRADO DE MALIGNIDAD, SE DENOMINAN DE LA FORMA
SIGUIENTE:
| GRADO DEL ASTROCITOMA |
DENOMINACIÓN DEL TUMOR |
 |
| |
|
| ASTROCITOMA GRADO I |
ASTROCITOMA PILOCÍTICO |
| ASTROCITOMA GRADO II |
ASTROCITOMA DIFUSO |
| ASTROCITOMA GRADO III |
ASTROCITOMA ANAPLÁSICO |
| ASTROCITOMA GRADO IV |
GLIOBLASTOMA MULTIFORME o GLIOBLASTOMA |
TRATATAMIENTO
El tratamiento puede implicar cirugía, radioterapia y quimioterapia,
al igual que terapias experimentales en varias combinaciones.
Existen diferentes tipos de tratamiento disponibles para los pacientes con tumores
cerebrales. Algunos tratamientos se consideran estándar (tratamiento
actualmente utilizado) y otros se encuentran en evaluación en ensayos
clínicos. Antes de empezar el tratamiento, es conveniente que los pacientes
consideren participar en un ensayo clínico. Un ensayo clínico
de tratamientos consiste en un estudio de investigación que procura mejorar
los tratamientos actuales u obtener información sobre nuevos tratamientos
para pacientes con cáncer. Cuando estudios clínicos demuestran
que un nuevo tratamiento es mejor que el tratamiento utilizado actualmente como
estándar, el nuevo tratamiento se puede convertir en el tratamiento estándar.
Se utilizan tres tipos de tratamiento
estándar:
Cirugía
La cirugía se utiliza, siempre que resulte posible, para tratar el tumor
cerebral.
La operación consiste en la apertura del cráneo (craneoctomía)
para acceder al lugar donde está situado el tumor y extirparlo.
Intraoperatoriamente (durante la cirugía,
en quirófano) se analiza una muestra del tumor para conocer provisionalmente
su naturaleza benigna o maligna. Sin embargo, el informe definitivo respecto
al tipo de tumor se recibe a la semana aproximadamente.
La dificultad y duración de la intervención
depende del tipo y localización del tumor, tratándose en todo
caso de intervenciones de larga duración (12 horas), un mínimo
de 3-4 horas.
Cuando se trata de tumores malignos, la operación no es curativa
sino que el objetivo de la misma es llegar al diagnóstico de certeza
del tipo de tumor, reducir su tamaño para aliviar los síntomas
de compresión cerebral.
El postoperatorio Depende mucho de la situación del paciente antes de
la operación. Tras salir del quirófano, en la mayoría de
los casos, el paciente pasará a la Unidad de Reanimación, donde
permanecerá unos dos días. Esto permite una mejor vigilancia del
paciente en las primeras horas, pudiendo detectarse complicaciones tempranas
que requieran una nueva intervención.
Una vez de vuelta en planta de Neurología, tras 7-8 días de la
intervención se retiran los puntos y se suele recibir el resultado del
estudio de Anatomía Patológica del tumor extirpado (suele corresponder
con el anticipado durante la cirugía). En función de este resultado
se decide una estrategia terapéutica u otra.
El paciente será dado de alta a los 7-10 días de intervenirse,
pendiente o no de otros tratamientos complementarios (quimo y/o radioterapia).
RADIOTERAPIA
La radioterapia es un tratamiento contra el cáncer que utiliza rayos
X de alta energía para eliminar células cancerigenas.
En los gliomas de bajo grado el tratamiento recomendado es
cirugía y radioterapia. En los pacientes jóvenes a los que se
les ha podido realizar una resección completa o que no presenten síntomas
neurológicos independientemente del tipo de cirugía puede obviarse
la radioterapia.
En los gliomas de alto grado el tratamiento recomendado es
cirugía (siempre que sea factible), radioterapia y quimioterapia.
Lesiones del sistema nervioso por radiación
Aunque los médicos tratan de evitar lesiones al sistema nervioso por
irradiación durante el tratamiento anticancerigeno, el daño es
inevitable. Los síntomas de lesión por la radioterapia pueden
aparecer súbita o lentamente, permanecer estacionarios o empeorar, y
pueden ser transitorios o permanentes.
La irradiación del cerebro puede causar una encefalopatía aguda,
con dolor de cabeza, náuseas y vómitos, somnolencia, confusión
y otros síntomas neurológicos. La encefalopatía aguda aparece
habitualmente después de la primera o de la segunda dosis de radiación,
pero en algunos casos no lo hace hasta 2 o 4 meses después de la radioterapia.
Generalmente los síntomas suelen disminuir a lo largo del período
de tratamiento con radioterapia y, los corticosteroides, como por ejemplo la
prednisona, pueden acelerar la mejoría (transitoriamente).
Los síntomas de una lesión cerebral aparecen
meses o años después de la radioterapia, un estado que se conoce
como lesión por irradiación de tipo retardada.
Los síntomas pueden consistir en pérdida de memoria, dificultad
para pensar, percepciones erróneas, cambios de personalidad y marcha
inestable.
QUIMIOTERAPIA
La quimioterapia es un tratamiento del cáncer que utiliza medicamentos
para interrumpir la proliferación de células cancerosas, mediante
la eliminación de las células o evitando su multiplicación.
Cuando la quimioterapia se administra oralmente o se inyecta en una vena o músculo,
los medicamentos ingresan al torrente sanguíneo y afectan a células
cancerosas y sanas en todo el cuerpo (quimioterapia sistémica).
A diferencia del resto del cuerpo, existe una barrera entre la sangre y los
tejidos del sistema nervioso central (el cerebro y la médula espinal)
que impide la entrada de muchos medicamentos. Esto significa que un agente quimioterapéutico
administrado por vía oral o intravenosa es menos probable que llegue
hasta un tumor cerebral que a un tumor en otros órganos.
Otros medicamentos del tratamiento estándar
pueden ser:
• Corticosteroides (antinflamatorio),
como dexametasona, para reducir la hinchazón cerebral.
• Diuréticos osmóticos,
como urea o manitol, para reducir la hinchazón y presión cerebral
• Anticonvulsivantes, como fenitoína,
para disminuir las crisis convulsivas
• Analgésicos para controlar
el dolor
• Antiácidos o bloqueadores
histamínicos para controlar las úlceras gastroduodenales agudas
TIPO DE TUMOR CEREBRAL EN
ADULTOS Y OPCIONES DE TRATAMIENTO
GLIOMAS
ASTROCITOMAS
OLIGODENDROGLIOMA
EPENDIMOMAS
MEDULOBLASTOMAS
GLIOMAS MIXTOS
GLIOMAS DEL TRONCO ENCEFÁLICO
TUMOR ASTROCÍTICO PINEAL
TUMORES PINEALES PARENQUIMALES
MENINGIOMA
CRANIOFARINGIOMA (de grado II)
GANGLIOGLIOMA
SCHWANNOMA (NEURILEMOMA)
CORDOMA
TUMOR CEREBRAL RECURRENTE
Tumor recurrente es un tumor que vuelve a reproducirse después de haber
sido sometido a tratamiento.
TRATAMIENTO
El tratamiento del tumor cerebral recurrente en el adulto incluye lo siguiente:
1. Ensayo clínico con
nuevos tratamientos.
TUMOR CEREBRAL PRIMARIO INFANTIL
EL CEREBRO

Las áreas principales del cerebro tienen una o más funciones específicas.
El tipo de cáncer más
común en la infancia son las leucemias seguidos de los tumores cerebrales
primarios.
El tipo de tumor sólido más
común en la infancia son los tumores cerebrales primarios.
Representan cerca del 20% de todos los cánceres
de la niñez.
Los tumores pueden aparecer a cualquier edad,
pero muchos tumores específicos tienen una edad particular en la cual
son más comunes. Los tumores cerebrales más comunes en la niñez
son astrocitoma, meduloblastoma, ependimoma y glioma del tronco del encéfalo.
Este documento sólo trata los tumores
que se originan en el cerebro (tumores cerebrales primarios),
y no contiene información sobre los tumores cerebrales metastásicos,
que son tumores secundarios formados por células cancerigenas que provienen
de otras partes del cuerpo y se extienden al cerebro.
Tanto los niños como los adultos pueden padecer tumores cerebrales, pero
el tratamiento puede ser diferente para ambos grupos.
Existen varios tipos de tumores cerebrales infantiles y su tratamiento y probabilidad
de recuperación (pronóstico) dependerán del tipo de tumor,
su ubicación dentro del cerebro, cuánto se ha extendido, la edad
del niño y su salud general.
ESTADIOS
No existe un procedimiento de clasificación por estadios para los tumores
cerebrales infantiles. Estos se agrupan según su ubicación en
el cerebro y la apariencia y el comportamiento del tejido tumoral. En la clasificación
de los tumores cerebrales infantiles se usan los siguientes grupos:
TUMORES INFRATENTORIALES
Son los que se encuentran en la parte inferior del cerebro (cerebelo o cuarto
ventrículo). Aproximadamente el 50% de los tumores cerebrales en niños
son infratentoriales (fosa posterior). Los más comunes son:
1.
Meduloblastoma.
2. Astrocitoma cerebeloso
3. Ependimoma infratentorial
4. Glioma del tronco
encefálico
TUMORES SUPRATENTORIALES
Son los que se encuentran en la parte superior del cerebro. Entre los tumores
supratentoriales se encuentran los que ocurren en la región selar o supraselar.
Los tumores selares y supraselares comprenden
aproximadamente el 20% de los tumores cerebrales infantiles e incluyen los siguientes:
1. Craneofaringioma
2. Astrocitoma cerebral
infantil / glioma maligno
3. Ependimoma supratentorial
4. Tumores de células
germinales del sistema nervioso central
5. Tumores neuroectodérmicos
primitivos supratentoriales infantiles y el pineoblastoma
6. Glioma hipotalámico
y de las vías ópticas infantil.
Otros tumores que se presentan de forma supratentorial
son los siguientes:
1.
Astrocitoma hemisférico cerebral o glioma de bajo grado
(grado 1 o 2).
2. Astrocitoma de alto
grado o maligno (astrocitoma anaplásico, glioblastoma multiforme
[de grado 3 o 4]).
3. Glioma mixto
(de alto o bajo grado).
4. Oligodendroglioma
(de alto o bajo grado).
5. Tumor neuroectodermal
primitivo (como el neuroblastoma cerebral, pineoblastoma, ependimoblastoma).
6. Ependimoma
(celular o anaplásico).
7. Meningioma.
8. Tumores del plexo
coroideo (papiloma y carcinoma).
9. Tumores pineales
parenquimales (pineocitoma o tumor parenquimal pineal mixto).
10. Tumor glial neuronal
y neuronal mixto (ganglioglioma, ganglioglioma desmoplástico
infantil, tumor neuroepitelial disembrioplástico).
TUMORES DE LA MÉDULA ESPINAL
Los tumores de la médula espinal (conjunto de nervios que transmiten
mensajes entre el cerebro y el cuerpo) son poco comunes y pueden ser benignos
o malignos. El diagnóstico de estos, depende de su ubicación y
apariencia bajo el microscopio. Estos tumores presionan la médula espinal
y los nervios circundantes ocasionando síntomas como dolor o adormecimiento
de la espalda, brazos, o piernas, disminución en la fortaleza muscular
y en algunos casos pérdida de la capacidad de controlar los intestinos
y la vejiga.
TUMORES CEREBRALES RECURRENTES
El tumor recurrente es un tumor que vuelve a reproducirse después
de haber sido sometido a tratamiento. Puede regresar al mismo sitio o a otra
parte del sistema nervioso central.
CONCEPTOS GENERALES
Entre los conceptos generales importantes que deben ser entendidos por aquellas
personas a cargo del cuidado de un niño con un tumor cerebral se encuentran
los siguientes:
1. No se ha determinado
el régimen de tratamiento óptimo para la mayoría de los
tumores cerebrales infantiles. Los niños que tienen tumores
cerebrales deberán ser considerados para el ingreso en ensayos clínicos
cuando haya a disposición un estudio.
2. Se deberán
considerar las posibles secuelas inmediatas o a largo plazo de la enfermedad
y su tratamiento antes de iniciar la terapia.
3. La radioterapia
afecta al crecimiento y desarrollo del cerebro, por lo que en ensayos clínicos
se están buscando formas de disminuir, retardar o evitar su
administración.
4. Los niños podrían
recibir un tratamiento considerado estándar con base a su eficacia en
varios pacientes durante pruebas anteriores, o puede optar por que forme parte
de una prueba clínica. No todos los pacientes se curan con terapia estándar
y algunos tratamientos estándar podrían tener más
efectos secundarios de los deseados.
5. La selección de la
terapia adecuada sólo se puede conseguir si se hace el diagnóstico
correcto y el estadio de la enfermedad se determina correctamente.
6. Los niños con tumores
primarios del cerebro representan un reto terapéutico significativo.
Para poder obtener resultados óptimos en este campo, se requiere de los
esfuerzos coordinados de especialistas pediatras en campos como la neurocirugía,
neurología, rehabilitación, neuropatología, oncología
de radiación, oncología pediátrica, neurooncología,
neurorradiología, endocrinología y psicología que tengan
experiencia principalmente en el cuidado de pacientes con estas enfermedades.
7. Más de la mitad de
los niños diagnosticados con tumores del cerebro sobrevivirán
5 años a partir del diagnóstico. Se deberán considerar
las posibles secuelas a largo plazo de la enfermedad y su tratamiento antes
de iniciar la terapia.
8. Existen posibles factores
de riesgo por los que se puede originar un tumor cerebral, como sustancias químicas,
virus, y radiaciones ionizantes.
TRATAMIENTO GENERAL
El método de tratamiento varía de acuerdo con el tamaño,
tipo de tumor y la salud general del niño. Los objetivos son aliviar
los síntomas, o el bienestar de la persona.
Cirugía
Se requiere la cirugía para la mayoría de los tumores cerebrales
primarios y algunos se pueden extirpar totalmente. En otros casos, cuando los
tumores son profundos o se han infiltrado en el tejido cerebral, se puede reducir
su tamaño y su masa, en lugar de extirparlo. La cirugía también
puede reducir la presión intracraneal y aliviar los síntomas en
los casos en los que no se puede extirpar el tumor.
Radioterapia
Dado que la radioterapia en el cerebro causa lesión cerebral en niños,
por lo general se usa solamente cuando el cáncer se ha diseminado (tratamiento
paliativo). Se están estudiando nuevas formas de administrar la radiación
que podría ocasionar menos efectos secundarios que los métodos
estándar.
La radioterapia afecta el crecimiento y desarrollo del cerebro, por lo que se
están buscando formas de retardar o eliminar su administración.
Lesión cerebral por radiación
Aunque los médicos tratan de evitar lesiones al sistema nervioso por
irradiación durante el tratamiento anticancerigeno, el daño es
inevitable.
Quimioterapia
La quimioterapia consiste en el uso de medicamentos para eliminar las células
cancerosas. Estos puede tomarse en forma oral o inyectarse en una vena (método
intravenoso) o músculo. La quimioterapia se considera un tratamiento
sistémico, ya que el medicamento se introduce al torrente sanguíneo,
viaja a través de la persona y puede eliminar células cancerosas
en todo el cuerpo. En algunos ensayos clínicos se está evaluando
si la quimioterapia puede retardar, o eliminar la necesidad de usar radioterapia
en pacientes de corta edad.
Barrera hematoencefálica:
A diferencia del resto del cuerpo, existe una barrera entre la sangre y los
tejidos del sistema nervioso central (el cerebro y la médula espinal)
que impide la entrada de muchos medicamentos, incluyendo los medicamentos de
quimioterapia. Los tumores malignos pueden romper la barrera hematoencefálica;
sin embargo, puede ser que esta ruptura no sea completa. Esto significa
que un agente quimioterapéutico administrado por vía oral o intravenosa
es poco probable que llegue hasta un tumor cerebral.
Los efectos tardíos
El tratamiento del cáncer puede resultar dañino a las células
saludables a la vez que destruye las células cancerigenas. Algunos tratamientos
para el cáncer como la quimioterapia, radioterapia y los trasplante de
médula ósea o células madre, detienen el crecimiento de
las células cancerigenas. Debido a que los huesos, tejidos y órganos
que crecen conjuntamente con el niño contienen células que tienden
a multiplicarse rápidamente, el tratamiento del cáncer podría
impedirles que se desarrollen normalmente. Entre otros tratamientos del cáncer
tenemos la cirugía. Los daños ocasionados por este tratamiento
podrían ser ligeros o muy serios y los efectos podrían presentarse
en el transcurso del tratamiento o meses o años después.
Los efectos secundarios que continúan o aparecen tras haber concluido
el tratamiento contra el cáncer se conocen como efectos tardíos.
Es importante que tanto los padres como el paciente conozcan que los niños
en tratamiento contra el cáncer podrían desarrollar efectos tardíos
como consecuencia del tratamiento.
Los informes sobre el diagnóstico de cáncer y su tratamiento,
incluso todos los resultados de los análisis, deben estar guardados por
el superviviente de cáncer infantil (o las personas a cargo de su cuidado).
Esta información podría ser utilizada en localizar y tratar cualquier
efecto tardío.
Los médicos están estudiando los efectos tardíos que el
tratamiento del cáncer ocasiona en los supervivientes de cáncer
infantil. Lo que tratan de determinar es si un cambio en el tratamiento puede
ayudar a prevenir o reducir los efectos secundarios en los supervivientes de
cáncer infantil.
Desviación del líquido cefalorraquídeo
La desviación del líquido cefalorraquídeo consiste en un
método utilizado para drenar líquido que se ha acumulado en torno
al cerebro y la médula espinal. Se coloca una derivación (sonda
larga, delgada) en un ventrículo (espacio hueco) del cerebro y se enhebra
bajo la piel hacia otra parte del cuerpo, generalmente el abdomen. La derivación
transporta el líquido excedente del cerebro de manera que pueda absorberse
en otra parte del cuerpo.
Espera en Observación
Es la vigilancia estrecha de la condición de un paciente sin administrar
ningún tratamiento hasta que los síntomas se presenten o cambien.
TIPO DE TUMOR CEREBRAL INFANTIL
Y OPCIONES DE TRATAMIENTO
MEDULOBLASTOMA INFANTIL ( TUMOR NEUROECTODERMAL PRIMITIVO)
ASTROCITOMA CEREBELOSO
INFANTIL
EPENDIMOMA INFRATENTORIAL
INFANTIL
GLIOMA DEL TRONCO ENCEFÁLICO INFANTIL
ASTROCITOMA CEREBRAL INFANTIL/GLIOMA MALIGNO
EPENDIMOMA SUPRATENTORIAL INFANTIL
CRANEOFARINGIOMA INFANTIL
TUMORES DE CÉLULAS GERMINALES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL INFANTIL
TUMORES DE LA MÉDULA ESPINAL
GLIOMA DE LAS VÍAS ÓPTICAS INFANTIL
TUMORES NEUROECTODÉRMICOS PRIMITIVOS SUPRATENTORIALES INFANTILES DE LA
CORTEZA Y TUMORES PINEALES (PINEOBLASTOMA) INFANTILES